Bullous pemphigoid - Penfigoide Ampolloso
Penfigoide Ampolloso (Bullous pemphigoid) se refiere a todo tipo de trastornos de la piel que inducen ampollas. El "penfigoide ampolloso" es una enfermedad cutánea pruriginosa autoinmune que afecta preferentemente a personas mayores, mayores de 60 años. En el penfigoide ampolloso se observa la formación de ampollas en el espacio entre las capas de la piel epidérmica y dérmica.
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Una foto que muestra las piernas cubiertas de ampollas reventadas, que pueden afectar todo el cuerpo.
Los síntomas iniciales a veces son en forma de urticaria.
References
Pemphigus y bullous pemphigoid son enfermedades de la piel en las que se forman ampollas debido a los autoanticuerpos. En pemphigus , las células de la capa externa de la piel y las membranas mucosas pierden su capacidad de unirse, mientras que en pemphigoid , las células de la base de la piel pierden su conexión con la capa subyacente. Las ampollas de pemphigus son causadas directamente por los autoanticuerpos, mientras que en pemphigoid , los autoanticuerpos desencadenan la inflamación al activar el complemento. Se han identificado las proteínas específicas a las que se dirigen estos autoanticuerpos: desmogleínas en pemphigus (que participan en la adhesión celular) y proteínas en los hemidesmosomas en pemphigoid (que anclan las células a la capa subyacente) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid es la enfermedad ampollosa autoinmune más común y generalmente afecta a adultos mayores. El aumento de casos en las últimas décadas está relacionado con el envejecimiento de la población, los incidentes relacionados con las drogas y la mejora de los métodos de diagnóstico para las formas no ampollosas de la afección. Implica un mal funcionamiento en la respuesta de las células T y la producción de autoanticuerpos (IgG e IgE) dirigidos a proteínas específicas (BP180 y BP230) , lo que provoca inflamación y degradación de la estructura de soporte de la piel. Los síntomas suelen incluir ampollas en zonas elevadas que pican en el cuerpo y las extremidades, con rara afectación de las membranas mucosas. El tratamiento se basa principalmente en potentes esteroides tópicos y sistémicos; estudios recientes destacan los beneficios y la seguridad de terapias adicionales como doxycycline, dapsone, and immunosuppressants , destinadas a reducir el uso de esteroides.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
